诊断学第七版教材

③重链病：出现Ig重链（7、a和肛重链）。④轻链病：出现单克隆游离轻链。⑤半分子
病：系由一条重链和一条轻链组成的单克隆Ig片段。⑥恶性淋巴瘤：血液中可出现M蛋
白。⑦良性M蛋白血症：常指血清或尿中不明原因长期或一过性的出现单一免疫球蛋白，
长期观察又未发生骨髓瘤或巨球蛋白血症等恶性M蛋白血症的病人。
第二节血清补体检测
　　　　补体（complement，C）是一组具有酶原活性的糖蛋白，它由传统途径的九种成分C1
（C1q、C1r、C1S）～C9，旁路途径的三种成分及其衍生物、B、D、P、H、I等因子组
成。补体参与机体的抗感染及免疫调节，也可介导病理性反应。补体成分或调控蛋白的遗
传缺陷可导致自身免疫性疾病、复发性感染和血管神经性水肿。补体系统功能下降及补体
成分的减少对某些疾病的诊断与疗效观察有极其重要的意义。
一、总补体溶血活性检测
　　　　总补体溶血活性（total　hemolytic　complement　activity，CH50）实验检测的是补体经
典途径的溶血活性，主要反映经典途径补体的综合水平。原理：补体最主要的活性是溶细
胞作用，溶血素（抗体）致敏的绵羊红细胞（抗原抗体复合物）可激活待测血清中的补体
C1，进而引起补体活化的连锁反应，从而导致致敏绵羊红细胞上形成多分子的聚合物，膜
表面的结构与功能受到影响，最终导致绵羊红细胞溶解。溶血程度与补体量呈正相关，一
般以50％溶血作为检测终点（CH50）。
　　　　【参考值】试管法：50～100kU／L。
　　　　【临床意义】主要反映补体经典途径（C1～C9）的综合水平。①CH50增高：见于急
性炎症、组织损伤和某些恶性肿瘤。②CH50减低：见于各种免疫复合物性疾病（如肾小
球肾炎）、自身免疫性疾病活动期（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊柱
炎）、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、慢性肝病、肝硬化、重症营养不良和遗传性补体成
分缺乏症等。
二、补体C1　q检测
　　　　补体clq（complement　lq，Clq）是构成补体C1的重要组分。C1是由一个Clq分子、2
个Clr分子和2个Cls分子构成的钙离子依赖性复合物。目前Clq为常规检测项目。
　　　　【参考值】ELISA法：0．18～0．19g／L；免疫比浊法：o．025～0．05g／L。
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　　　　【临床意义】①C1q增高：见于骨髓炎、类风湿关节炎、痛风、过敏性紫癜等。
②Clq降低：见于sLE、混合型结缔组织疾病、重度营养不良、肾病综合征、肾小球肾炎、
重症联合免疫缺陷等。
三、补体C3检测
　　　　补体c3（complement　3，C3）是一种由肝脏合成的pz一球蛋白，由a和p两条多肽链
组成。C3在补体系统各成分中含量最多，是经典途径和旁路途径的关键物质。它也是一
种急性时相反应蛋白。
　　　　【参考值】　　成人血清C3：O．8～1．5g／L。
　　　　【临床意义】
　　　　1．生理性变化胎儿出生后随着年龄的增长，其血清c3水平逐渐增加，到12岁左
右达成人水平。
　　　　2．病理性变化
　　　　（1）增高：常见于一些急性时相反应，如急性炎症、传染病早期、肿瘤、排异反应、
急性组织损伤。
　　　　（2）减低：见于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎活动期、大多数肾小球肾炎（如链
球菌感染后肾小球炎、狼疮性肾炎、基底膜增殖性肾小球肾炎）、慢性活动性肝炎、慢性
肝病、肝硬化、肝坏死、先天性补体缺乏（如遗传性C3缺乏症）等。它们或是由于消耗
或丢失过多或是由于合成能力降低造成。
四、补体C4检测
　　　　补体C4（complement　4，C4）是一种多功能p，一球蛋白。在补体经典途径活化中，
C4被C1s水解为C4a、C4b，它们在补体活化、促进吞噬、防止免疫复合物沉着和中和病
毒等方面发挥作用。
　　　　【参考值】　　成人血清C4：O．20～O．60g／L。
　　　　【临床意义】
　　　　1．生理性变化胎儿出生后随着年龄的增长，其血清C4水平逐渐增加，到12岁左
右达成人水平。
　　　　2．病理性变化
　　　　（1）增高：见于各种传染病、急性炎症（如急性风湿热、结节性动脉周围炎、皮肌
炎、关节炎）和组织损伤等。
　　　　（2）降低：见于自身免疫性肝炎、狼疮性肾炎、sLE、1型糖尿病、胰腺癌、多发性
硬化症、类风湿关节炎、IgA性肾病、遗传性IgA缺乏症。在SI。E，（：4的降低常早于其
他补体成分，且缓解时较其他成分回升迟。
五、补体旁路B因子检测
　　　　补体旁路B因子（factor　B，BF）是一种不耐热的p球蛋白，50℃30min即可失活。
它可被D因子裂解为Ba、Bb两个片段，Bb与c3b结合构成旁路途径的C3转化酶。B因
子是补体旁路活化途径中的一个重要成分，又称C3激活剂前体。
　　　　【参考值】单向免疫扩散法O．10～O．40g／L。
　　　　【临床意义】　　同补体旁路途径溶血活性检测。增高见于某些自身免疫性疾病、肾病综
合征、慢性肾炎、恶性肿瘤；减低见于肝病、急性肾小球肾炎、自身免疫性溶血性贫血。
第三节细胞免疫检测
第八章临床常用免疫学检测
　　　　人体的淋巴细胞分为T、B和NK等细胞群，它们又分别有若干亚群，各有其特异的
表面标志和功能。临床上各种免疫疾病均可出现不同群淋巴细胞数量和功能的变化，对它
们进行检测可用以判断细胞免疫功能。
一、T细胞亚群的检测
　　　　T细胞由一群功能不同的异质性淋巴细胞组成，由于它在胸腺（thymus）内分化成熟
故称为T细胞。成熟T细胞由胸腺迁出，移居于外周淋巴器官淋巴结的副皮质区和脾白
髓小动脉的周围。具有不同功能的成熟的T细胞属小淋巴细胞，在形态学上不能区分，但
可依据其细胞膜表面分子的不同加以鉴定。
　　　　在T细胞发育的不同阶段以及成熟T细胞在静止期和活动期，其细胞膜表面分子表
达的种类和数量均不相同。这些分子为抗原性不同的糖蛋白，它们与T细胞对抗原的识
别、细胞的活化、信息的传递、细胞的增殖和分化以及T细胞的功能相关。它们也与T
细胞在周围淋巴组织中的定位相关。由于这些分子在T细胞表面相当稳定，故可视为T
细胞的表面标志，可以用以分离、鉴定不同功能的T细胞。这些分子的单克隆抗体对临床
相关疾病的诊断和治疗也具有重要应用价值。
　　　　（一）T细胞花结形成试验
　　　　T细胞表面有特异性绵羊红细胞（E）受体和T细胞抗原识别受体（TCR），其中E
受体曾广泛被用作鉴定和计数T细胞的标志。T细胞表面的E受体，可与绵羊红细胞结
合形成花结样细胞，称为红细胞玫瑰花结形成试验或E玫瑰花结形成试验（erythrocytero—
sette　formation　test，ERFT）。显微镜下计数花结形成细胞占淋巴细胞的比例，以每个淋
巴细胞黏附3个或3个以上绵羊红细胞者为花结形成细胞。
　　　　细胞花结形成试验因其操作简便易行，曾被广泛使用，但影响因素较多，操作稍有不
同，所得结果差异很大，因此逐渐被检测CD抗原方法所取代。
　　　　【参考值】　　ERFT为（64．4土6．7）％。
　　　　【临床意义】　　①降低：见于免疫缺陷性疾病，如恶性肿瘤、免疫性疾病、某些病毒感
染、大面积烧伤、多发性神经炎、淋巴增殖性疾病。②升高：见于甲状腺功能亢进症、甲
状腺炎、重症肌无力、慢性活动性肝炎、SI。E活动期及器官移植排斥反应等。
　　　　（二）T细胞转化试验
　　　　体外培养时，T淋巴细胞被植物血凝素（PHA）或刀豆蛋白A（（20nA）刺激，代调｝
活跃，增加蛋白质、RNA和DNA的合成，从而转化为母细胞，部分细胞发生有丝分裂。
用显微镜计数淋巴细胞及转化的母细胞数，求出转化的百分率；也可以用于。H—TdR掺
入法及液体闪烁仪测定淋巴细胞的脉冲数／分（cpm）值，从而反映T细胞的免疫功能。
　　　　【参考值】形态学法：转化百分率为（60．1士7．6）％。。H—TdR掺入法：刺激指数
（SI）一测定组cpm均值／对照组cpm均值；正常SI