诊断学第七版教材

胞》30％，髓过氧化物酶（MPO）和苏丹黑B反应阴性，B细胞和T细胞系标记阴性，
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至少表达一种髓系抗原（CD，。或CD。。），以及免疫细胞化学及（或）电镜分析证实MPo
阳性。
　　　　我国对AML的分型标准是在FAB分型基础上，结合我国特点作了部分修改而制订
的。修订的内容如下：①将我国首先提出的亚急性粒细胞白血病列为M：。型，原FAB分型
中的Mz型为Mz．型。②将M。型分为Ms。与M”即粗颗粒型与细颗粒型，后者即FAB分
型中的M3变异型。③将Ma型按粒细胞与单核细胞的比例分为4个亚型：M。。以原始及早
幼粒细胞增生为主，原单、幼单及单核细胞》20％（NEC）；M。以原单及幼单细胞增生为
主，原粒及早幼粒细胞》20％（NEc）；M。。为具有粒系和单核两系特征的原始细胞≥30％
（ANc）；MaEo的特征与FAB分型相同。
　　　　2．慢性白血病慢性白血病包括慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病，国内以
慢性粒细胞白血病为多见。
　　　　（1）慢性粒细胞白血病：慢性粒细胞白血病（chronic…myelocytic　leukernia，cML）为
起源于造血干细胞的克隆性增殖性疾病，以粒系细胞增生为主。多见于青壮年，起病缓
慢，突出的临床表现为脾明显肿大和粒细胞显著增高。细胞遗传学的特征为具有特异性的
Ph染色体和abl／bcr融合基因。病程一般为1～4年。
　　　　【血象】①红细胞及血红蛋白早期正常或轻度减少，随病情发展贫血逐渐加重，急变
期呈重度贫血。一般为正常细胞正常色素性贫血，贫血较重时可见有核红细胞、嗜多色性
红细胞及点彩红细胞。②白细胞显著增高为突出表现。疾病早期可在（20～50）×10。／L，
随后显著升高，多数在（100～300）×10。／L，高者可达500×10。／L以上。分类计数粒细
胞比例增高，可见各阶段粒细胞，以中性中幼粒细胞以下阶段为主，尤以中性晚幼粒细胞
为多见，原粒细胞和早幼粒细胞50％，使粒红比例减低或倒置。幼红细胞多
有形态异常，可呈巨幼样变、核形异常，可见双核、多核、核芽、核分叶状、核碎裂、核
质发育不平衡等现象。易见幼红细胞岛。也可有环状铁粒幼细胞增多。
　　　　3．粒系细胞正常或减少。中性粒细胞呈核左移及形态异常（同血象）。
　　　　4．巨核细胞正常或增多。可见小原巨核细胞、多个小圆核巨核细胞、单个大圆核巨
核细胞及明显畸形的巨核细胞。易见巨大血小板或畸形血小板。
四、多发性骨髓瘤
　　　　多发性骨髓瘤（multiple　myeloma，MM）是浆细胞异常增生的恶性疾病。骨髓中有
单一的浆细胞株异常增殖，并产生单克隆免疫球蛋白，引起骨质破坏，血清和（或）尿中
出现大量结构单一的免疫球蛋白，在血清蛋白电泳中呈现基底较窄的单峰，称为M蛋白
（rnono。lonal　protein）。临床表现为骨痛、病理性骨折、贫血、高黏滞性综合征、肾功能损
害及易罹患感染等症状。
　　　　【血象】
　　　　1．红细胞及血红蛋白不同程度减少，多属正常细胞正常色素性贫血，少数可呈低色
素性或大细胞性。红细胞常呈缗钱状排列。红细胞沉降率明显增快。
　　　　2．白细胞计数正常或减少。分类计数淋巴细胞相对增高，有时可见少数幼粒及幼红
细胞。晚期可在血中发现骨髓瘤细胞，多为2％～3％。如骨髓瘤细胞在外周血中大量出
现，绝对值超过2×10。／L者，可考虑浆细胞白血病的诊断。
　　　　3．血小板计数正常或减少。
　　　　【骨髓象】　　见图4—2—12。
图4—2—1　2多发性骨髓瘤骨髓象
　　　　1．骨髓增生明显活跃或增生活跃。
　　　　2．出现典型的骨髓瘤细胞，瘤细胞在数量及形态上相差悬殊。早期病人骨髓瘤病变
可呈l炷性分布，少者可为5％～10％。多者可高达90％以_￡，一般如瘤细胞比佣超过
15％～20％，且具有典型的形态异常，则诊断可确立。骨髓瘤细胞的形态与浆细胞系的细
胞形态相似，不同病例形态可有较大的差异，但其共同特征为：①细胞大小不一，一般较
。；一熬熬嚣耵承蛐鞘。；；甏羹曩曩　　；
第二章　　临床血液学检测
大，呈明显的多形性。在涂片中分布不匀，常聚集成簇。②细胞呈圆形、椭圆形或不规则
形，胞核圆形或椭圆形、偏位，核染质细致疏松，有时凝集成块，但不呈车轮状排列。核
仁1～2个，大而清楚。多核瘤细胞常见，一般可有2～4个，也有多至5～6个，甚至10
个核以上者。③胞质量丰富，呈不透明灰蓝色、蓝色或深蓝色，核周无淡染区，无颗粒或
有少量嗜天青颗粒，常见小空泡。因瘤细胞分泌的免疫球蛋白不同，胞质中可能出现红色
粗大包涵体（Russel小体），有时红色物质充满胞质，使胞质边缘呈火焰状（火焰状细
胞），或胞质中充满大量淡蓝色小空泡（Mott细胞），或形似葡萄状的大空泡（葡萄状细
胞）。
　　　　3．粒系、红系及巨核系细胞的比例随骨髓瘤细胞百分率的高低而不同，可轻度减少
或显著减少。涂片中组织细胞可稍增多，成熟浆细胞也多见。
（潘祥林）
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第三章　　血栓与止血检测
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第一节血管壁检测
　　　　血管壁尤其是血管内皮细胞能合成或分泌多种促凝物质（如血管性血友病因子、内皮
素等）和抗凝物质（如6一酮一PGF，。、凝血酶调节蛋白等），它们参与初期止血过程。
一、筛检试验
　　　　（一）出血时间
　　　　【原理】　　将皮肤刺破后，让血液自然流出到血液自然停止所需的时间称为出血时间
（bleeding　time，BT）。BT的长短反映血小板的数量、功能以及lilt管壁的通透性、脆性的
变化；也反映血小板生成的血栓烷Az（TXAz）与血管壁生成的前列环素（PGIz）的平衡
关系；以及某些血液因子（血管性血友病因子和纤维蛋白原等）缺乏也会导致出血时间
延长。
　　　　【参考值】WHO推荐用模板法或出血时间测定器法（template　bleeding　time，TBT）
测定。参考值为（6．9±2．1）min，超过9rain为异常。Duke法BT国内已被弃用。
　　　　【临床意义】BT延长见于：①血小板明显减少：如原发性和继发性血小板减少性紫
癜。②血小板功能异常：如血小板无力症（Glanzmann’S　thrombasthenia，GT）和巨血
小板综合征（Bernard—Soulier　syndrome，BSS）。③严重缺乏血浆某些凝血因子：如血管
性1lit友病（